شارکوماری توث (CMT) یک بیماری ارثی اعصاب محیطی است که به تدریج باعث ضعف عضلانی، کاهش تعادل و محدودیت در عملکرد اندام ها می شود. این بیماری می تواند فعالیت های روزمره فرد را تحت تأثیر قرار دهد. اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما اقداماتی مانند کاردرمانی تخصصی نقش مهمی در کاهش عوارض، حفظ توان حرکتی و افزایش استقلال در فرد دارد.
در ادامه این مقاله از کلینیک توانبخشی همراه در شرق تهران، به طور کامل و جامع به نقش کاردرمانی در مدیریت ضعف عضلانی شارکوماری توث و روش های درمانی مؤثر، به ویژه در این مرکز خواهیم پرداخت. با ما همراه باشید.
بیماری شارکو ماری توث چیست؟
بیماری Charcot-Marie-Tooth (CMT) بر سیستم عصبی محیطی که حرکت و احساس را کنترل می کند تأثیر می گذارد. بیماران CMT اغلب ضعف عضلانی و مشکلات حسی را تجربه می کنند. به این معنی که آن ها در راه رفتن و انجام کارهای ساده روزانه مشکل دارند. هدف کاردرمانی استقلال بیشتر بیماران شارکوماری توث است.
این بیماری یکی از شایع ترین نوروپاتی های ارثی است که به صورت پیش رونده اعصاب محیطی را درگیر میکند. همچنین این بیماری به دلیل آسیب به غلاف میلین یا خود آکسون های عصبی، انتقال پیام های عصبی به عضلات را مختل و معمولاً ابتدا عضلات ساق پا و کف پا و در مراحل بعدی حتی دستها را تحت تأثیر قرار می دهد.
علائم شارکو ماری توث در کودکان و بزرگسالان
در مورد علائم شارکو ماری توث در کودکان و بزرگسالان باید در نظر داشته باشید که این بیماری از نظر زمان بروز و شدت متفاوت در این دو گروه متفاوت است. در کودکان معمولاً علائم بهصورت زمین خوردن های مکرر، تأخیر در مهارت های حرکتی و ضعف تدریجی پاها دیده می شود، در حالی که در بزرگسالان، بیماری اغلب با ضعف پیش رونده عضلانی، خستگی های زودرس و اختلال در راه رفتن بروز می کند.
با پیشرفت بیماری، علائم در هر دو گروه سنی می توانند گسترده تر و عملکردی تر شوند. در ادامه هریک از این علائم را تشریح می کنیم.
ضعف پیشرونده عضلات پا
در شارکوماری توث، ضعف عضلانی معمولاً از عضلات ساق پا و مچ شروع شده و کم کم باعث نازک شدن ساق ها و کاهش توان بالا آوردن پا هنگام راه رفتن می گردد. این وضعیت می تواند منجر به کشیده شدن پنجه پا روی زمین شده و ممکن است موجب افزایش خطر زمین خوردن شود.
بدشکلی کف پا و پنجهها
زمانی که بیماری پیشرفت می کند، در بسیاری از مبتلایان، قوس زیاد کف پا (pes cavus) و چنگالی شدن انگشتان اتفاق می افتد. این بدشکلی ها نتیجه عدم تعادل عضلات هستند و می توانند درد، پینه و در نهایت، مشکل در پوشیدن کفش مناسب را به دنبال داشته باشند.
کاهش تعادل و اختلال در راه رفتن
یکی دیگر از علائم بیماری شارکوماری توث، درگیری اعصاب حسی و حرکتی است که باعث کاهش حس عمقی و ضعف کنترل حرکات می شود که بر تعادل فرد تاثیر منفی می گذارد و آن را مختل می کند. الگوی راه رفتن، ممکن است غیرطبیعی شود و فرد برای حفظ تعادل به حرکات جبرانی یا وسایل کمکی نیاز پیدا کند.
درگیری عضلات دست و کاهش مهارتهای ظریف
در مراحل بعدی بیماری، عضلات دست و انگشتان نیز درگیر می شوند. این موضوع انجام فعالیت هایی مانند نوشتن، بستن دکمه ها یا گرفتن اشیای کوچک و مهارت های ظریف را دشوار می کند و استقلال فرد در کارهای روزمره را کاهش می دهد.
انواع بیماری شارکو ماری توث
بیماری شارکوماری توث بر اساس نوع آسیب به اعصاب محیطی و الگوی وراثت به چند دسته اصلی تقسیم می شود که هر کدام ویژگی های بالینی متفاوتی دارند:
- شارکو ماری توث نوع ۱ (CMT1)
- شارکو ماری توث نوع ۲ (CMT2)
- شارکو ماری توث نوع X-linked
در ادامه، هر یک از این انواع به طور جداگانه توضیح داده می شوند:
شارکو ماری توث نوع ۱ (CMT1)
در CMT1، غلاف میلین اعصاب محیطی دچار آسیب می شود که شایع ترین نوع شارکو ماری توث است. این اختلال منجر به کاهش سرعت هدایت عصبی می شود. علائم این نوع، معمولاً از دوران کودکی یا نوجوانی شروع می شوند و شامل ضعف پیش رونده عضلات پا، کاهش حس، بدشکلی کف پا و اختلال در راه رفتن است. سیر بیماری عموماً آهسته اما تدریجی است.
شارکو ماری توث نوع ۲ (CMT2)
در CMT2 یا شارکوماری توث نوع دوم، آسیب اصلی به آکسون عصبی وارد می شود و غلاف میلین نسبتاً سالم باقی می ماند. همچنین در این بیماری، سرعت هدایت عصبی اغلب طبیعی یا نزدیک به طبیعی است، اما قدرت سیگنال عصبی کاهش پیدا می کند. علائم این نوع معمولاً دیرتر از CMT1 بروز می کنند و اغلب در نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر می شوند. اگرچه شدت ضعف عضلانی ممکن است کمتر باشد، اما ناتوانی عملکردی همچنان می تواند پیش رونده باشد.
شارکو ماری توث نوع X-linked
نوع سوم این بیماری هم به صورت وابسته به کروموزوم X به ارث می رسد. در این نوع شارکوماری توث، معمولاً مردان علائم شدیدتری نسبت به زنان نشان می دهند. این درحالی است که زنان ممکن است علائم خفیف یا بدون علامت داشته باشند. تظاهرات بالینی در این بیماری، ترکیبی از ویژگی های CMT1 و CMT2 است و می تواند شامل ضعف عضلانی، اختلالات حسی و مشکلات تعادلی باشد.
در پایان این بخش باید یادآور شویم که تشخیص دقیق نوع بیماری برای انتخاب برنامه توانبخشی مناسب مانند مرکز کاردرمانی کودکان و بزرگسالان همراه تهران اهمیت بالایی دارد.
تفاوت انواع شارکو ماری توث از نظر شدت و درمان
نوع درگیری عصب (میلین یا آکسون)، سن شروع علائم و سرعت پیشرفت بیماری و شدت آن در انتخاب روش درمانی انواع شارکو ماری توث در نظر گرفته می شود. هرچند اصول کلی درمان در همه انواع مشابه است، اما شدت علائم و نیازهای توانبخشی می تواند متفاوت باشد.
تفاوت از نظر شدت بیماری
- CMT نوع ۱ (CMT1):
معمولاً شروع زودتری دارد و چون غلاف میلین را درگیر می کند، ضعف عضلانی و اختلال حسی آشکارتری ایجاد می شود. پیشرفت بیماری هم اگرچه آهسته اما مداوم است و بدشکلی های اسکلتی رایج تر هستند. - CMT نوع ۲ (CMT2):
شدت بیماری در این نوع، اغلب خفیف تر از نوع ۱ است و شروع علائم هم اغلب در سنین بالاتر رخ می دهد. چون آسیب در سطح آکسون است، ضعف عضلانی ممکن است به صورت تدریجی تر بروز کند، اما در برخی افراد مشاهده شده عملکرد دست ها و پاها به طور قابل توجهی محدود شده اند. - CMT نوع X-linked:
شدت علائم در این نوع متغیر است. همان طور که قبلاً گفته شد، مردان معمولاً درگیری شدیدتری دارند، در حالیکه زنان اغلب علائم خفیف یا متوسط را تجربه می کنند. الگوی پیشرفت بیماری در این گروه ترکیبی از ویژگی های CMT1 و CMT2 هم می تواند باشد.
تفاوت از نظر درمان و مداخلات توانبخشی
گفتنی است، در حال حاضر درمان قطعی برای هیچ یک از انواع شارکو ماری توث وجود ندارد، اما درمان های حمایتی و توانبخشی مانند کاردرمانی دیستروفی عضلانی، کاردرمانی آرنج و دست و ….. نقش اساسی در کنترل علائم دارند:
- در CMT1 تمرکز درمان بیشتر بر حفظ قدرت عضلات، پیشگیری از دفورمیتی ها و اصلاح الگوی راه رفتن است.
- در CMT2 توجه ویژه ای به مدیریت خستگی عضلانی و حفظ عملکرد حرکتی در دست و پا می شود.
- در نوع X-linked برنامه درمانی به صورت شخصی سازی شده و متناسب با شدت علائم هر بیمار تنظیم می گردد.
در اینجا یادآوری می کنیم در همه انواع، کاردرمانی و فیزیوتراپی تخصصی، استفاده از ارتزها، آموزش محافظت از مفاصل و اصلاح فعالیت های روزمره از مهم ترین راهکارهای درمانی هستند و نقش موثری در کاهش ناتوانی و افزایش کیفیت زندگی فرد بیمار دارند.
چرا کاردرمانی در شارکو ماری توث ضروری است؟
در مرکز کاردرمانی تخصصی شارکوماری توث با این بیماران در طول عمر کار می کنند تا فعالیت های روزمره آن ها را تسهیل کنند. کاردرمانگران جهت درمان شارکوماری توث دارای آموزش عالی هستند که در افزایش استقلال، ایمنی و بهره وری در کلیه فعالیت های مربوط به خود-مراقبتی و اشتغال تخصص دارند. آن ها هم چنین ممکن است توصیه هایی برای جلوگیری از ناتوانی مانند برنامه های ارگونومی ارائه دهند.
ارائه کاردرمانی تخصصی شارکوماری توث این امکان را فراهم می کند که افراد مبتلا، به خدمات توانبخشی مبتنی بر شواهد علمی و متناسب با شرایط خود دسترسی داشته باشند. مداخله زودهنگام و پیوسته در CMT روند ناتوانی را کندتر کرده و به فرد کمک می کند تا نقش های فردی، شغلی و اجتماعی خود را با توان و اطمینان بیشتری ادامه دهد.
برای افراد مبتلا به شارکو ماری توث، متخصصان کاردرمانی در خیابان دماوند تهران جهت درمان از روش های مختلفی برای بهبود کیفیت زندگی این بیماران استفاده می کنند. کاردرمانی با مدیریت خستگی، پیشنهادات تجهیزات و تمرینات فیزیکی و … به مراجعان، خدمات را ارائه می دهد.
به عبارت دیگر، کاردرمانی به منظور تسهیل استقلال در فعالیت های روزانه تخصص دارد. دامنه این حرفه متنوع و مراجع مدار است. به این معنی که برنامه درمانی، علائم و روال روزانه فرد با شارکوماری توث را منعکس می کند. به طور کلی علائم بیماری شارکوماری توث که مانع عملکرد ایمن فرد می شود کاردرمانی تخصصی را می طلبد.
اهداف کاردرمانی در بیماران CMT
بدون تردید، اهداف کاردرمانی در بیماران مبتلا به شارکو ماری توث CMT بر حفظ توانایی های باقیمانده، کاستن محدودیت های عملکردی و افزایش استقلال در فعالیت های روزمره تمرکز دارد. برنامه های کاردرمانی، متناسب با شدت بیماری و برای هر فرد جداگانه طراحی می شوند. در کاردرمانی، مواردی که در زیر می آید از مهم ترین اهداف شناخته می شوند:
تقویت عضلات باقیمانده
در کاردرمانی CMT، تمرکز بر عضلات سالم یا نیمه سالم است تا از تحلیل بیشتر آن ها جلوگیری شود. تمرینات به صورت کنترل شده و بدون ایجاد خستگی بیش از حد انجام می شوند تا قدرت عضلانی و استقامت عملکردی حفظ شود.
تمرینات کششی روزانه بند پاشنه پا برای جلوگیری از کوتاه شدن تاندون آشیل، توصیه می شود. ممکن است حتی به کفش های مخصوص با پشتیبانی خوب مچ پا نیاز باشد. کاردرمانی می تواند به تردد مراجع کمک کرده و ارزیابی و آموزش لازم را برای ارتزهایی مانند مچ پا و ساق پا ارائه دهد.
بهبود تعادل و هماهنگی حرکتی
ضعف عضلانی و کاهش حس عمقی می تواند تعادل را مختل کند. کاردرمانی با تمرینات هدفمند به افزایش کنترل بدن، هماهنگی حرکات و کاهش خطر زمین خوردن کمک می کند. متخصص کاردرمانی ارزیابی می کند که آیا آتل های مخصوص دست ممکن است به بهبود عملکرد دست کمک کند یا خیر؟ او همچنین می تواند تصمیم بگیرد که آیا تجهیزات تطبیقی برای مراجع شارکوماری توث قابل استفاده و مورد نیاز است یا خیر.
درحقیقت، متخصص کاردرمانی تمام شرایط فرد در خانه را ارزیابی می کند؛ به عنوان مثال، بیمارانی که مشکلات تعادلی دارند در معرض افتادن و آسیب رساندن به خود هستند. کاردرمانگر، تشخیص می دهد که برخی از بیماران ممکن است به وسایل کمکی مانند بریس، عصا و ویلچر نیاز داشته باشند. کاردرمانگران ممکن است با فیزیوتراپیست ها هم کار کنند، که معمولاً بر برنامه های ورزشی یا تجهیزات تطبیقی تمرکز می کنند.
آموزش الگوهای صحیح حرکت
آموزش نحوه صحیح راه رفتن، بلند شدن، نشستن و جابهجایی اشیاء نقش مهمی در کاهش فشار روی مفاصل و جلوگیری از آسیب های ثانویه دارد. این آموزش ها باعث صرفه جویی در انرژی و بهبود ایمنی حرکتی می شوند. به این ترتیب، کاردرمانگر اطلاعات ارگونومیک در مورد حفاظت مؤثر از مفاصل و عضلات را در اختیار مراجعین قرار می دهد.
افزایش توانایی در انجام کارهای شخصی
کاردرمانی با تمرکز بر فعالیت های روزمره مانند لباس پوشیدن، نوشتن و استفاده از دست ها، به افزایش استقلال فرد در امور شخصی و شغلی کمک می کند. حتی در صورت نیاز، استفاده از وسایل کمکی مناسب نیز آموزش داده می شود.
بیماران مبتلا به CMT که به طور مرتب ارتز AFO (آتلی که مفصل زانو و پا را می پوشاند) می پوشند بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. حداکثر سرعت پیاده روی آن ها کندتر و انرژی بیشتر برای پیاده روی صرف می کنند. کاردرمانگر می تواند برنامه های برای جلوگیری از خستگی ارائه دهد.مداخلات برای مثال شامل برنامه های ورزشی برای حفظ قدرت، تناسب اندام و تحرک است.
جمع بندی
در این مطلب به طور جامع بیماری شارکو ماری توث را ارزیابی کردیم. گفته شد که این بیماری، یک اختلال عصبی پیش رونده است که به تدریج توان حرکتی، تعادل و استقلال فرد را تحت تأثیر قرار می دهد. با وجود نبود درمان قطعی، تشخیص به موقع و اجرای مداخلات توانبخشی در مرکز گفتاردرمانی و کاردرمانی تخصصی همراه در شرق تهران مناسب نقش بسیار مهمی در کنترل علائم و کاهش ناتوانی دارد.
کاردرمانی تخصصی با تمرکز بر تقویت عضلات باقیمانده، بهبود تعادل، آموزش الگوهای صحیح حرکت و افزایش توانایی در انجام فعالیت های روزمره، به بیماران مبتلا به CMT کمک می کند تا عملکرد خود را حفظ کرده و کیفیت زندگی بهتری داشته باشند. برنامه ریزی فردی و پیگیری مستمر کاردرمانی می تواند مسیر پیشرفت بیماری را کندتر کرده و استقلال فرد را در بلندمدت تقویت کند. برای رزرو نوبت، مشاوره و ویزیت آنلاین، با ما تماس بگیرید.
